Жить и не бояться. Как больные гемофилией преодолевают опасный недуг

«Чем больше ребёнка будешь оберегать, тем больше вероятность, что с ним что‑то случится, – говорит мама мальчиков Наталья Малахова. – Так мне однажды сказала Валентина Павловна, и я запомнила её слова».

Валентина Кржеменевская, чьи слова цитирует Наталья, знает, как важно в испытании тяжёлой болезнью ребёнка иметь добрых друзей. У неё самой сын и внук с этим заболеванием.

Новые лекарства

Для Аси Горан, мамы 19-летнего Павла, приезд Валентины Кржеменевской в Белгород в начале 2000-х разделил жизнь на до и после.

«До – это как мы справлялись с гемофилией без специальных лекарств, и после – когда мы благодаря Валентине Павловне стали их применять», – говорит Ася.

При гемофилии свёртываемость крови понижена и любое кровотечение длится дольше, чем у здоровых людей. Поэтому опасны не только внешние травмы. Кровоизлияние в мозг, во внутренние органы, в суставы или мышцы требует незамедлительной медицинской помощи.

«Когда сын был маленьким, мы буквально жили в больнице, – вспоминает Валентина Павловна. – Ребёнок учился ходить, падал, ушибался. Здоровый малыш встал и побежал, а у моего сына – кровотечение. Останавливали только переливанием специальных препаратов крови с факторами свёртываемости».

Эта процедура требовалась часто: в больницу могли вернуться уже на следующий день после выписки – кровотечение возникало без видимых причин.

«Это было очень тяжело, тонкие вены даже лопались от введения густого субстрата. Ребёнок плакал, сопротивлялся, его удерживали силой или вводили снотворное», – говорит Валентина Кржеменевская.

Поскольку должной диагностики донорской крови не было, а плазменные препараты вливали часто, то большинство людей с гемофилией заражались гепатитами.

«Поэтому, когда коллега упомянула о телепередаче, где московский профессор рассказывал о новых лекарствах, способствующих свёртываемости крови, я с этой информацией сразу же обратилась к гематологу», – рассказывает Валентина Павловна.

Жила она тогда в Сургуте, и, несмотря на дороговизну новых препаратов, региональные власти заложили в бюджет средства на их покупку.

Павел Горан (справа) - неоднократный победитель вузовских соревнований по настольному теннису / Фото: личный архив Валентины Кржменевской

Без осложнений

В начале 2000-х Валентина Кржеменевская переехала в Белгород, где новых препаратов свёртывания крови не было. Она же на примере сына знала, как с их применением меняется к лучшему жизнь людей с гемофилией. Внутривенный укол можно самому делать дома, кровотечения не развивались или быстро прекращались.

Оптимистичным стало выглядеть и будущее, поскольку до появления новых препаратов болезнь давала серьёзные осложнения. Почти все больные со временем хромали, пересаживались в инвалидные коляски, меняли суставы на эндопротезы. Ведь при кровотечениях в суставах продукты распада крови разрушают костную ткань и хрящевую оболочку.

Валентина Павловна обратилась в региональное отделение Детского фонда и неожиданно услышала равнодушное: «Ваши дети – ваши проблемы». Надо было защищать свои права. В 2002 году при поддержке Всероссийского общества гемофилии Кржеменевская создала региональную организацию. В этом же году при поддержке губернатора Евгения Савченко прошёл благотворительный марафон, были выделены средства на закупку новых препаратов свёртывания крови. Их хватило всего на два-три флакона каждому ребёнку – для экстренных случаев.

«Но это было уже начало хорошей жизни наших детей. Ещё их взяли на лечение в лагерь «Ёлочка», это был прорыв», – вспоминает Валентина Павловна.

Несколько лет количество закупаемых препаратов было минимальным, но и они облегчили жизнь больным. Дети и взрослые меньше лежали в больницах, перестали быть тяжелейшей проблемой операционные вмешательства. А сегодня каждый пациент уже получает лекарства в необходимом количестве.

«Лучшим лечением гемофилии стала профилактика. Больные сами или с помощью родных вводят себе лекарства, чтобы предупредить кровотечение. У них появилась возможность жить как здоровые люди: заниматься спортом, учиться и работать», – рассказывает Кржеменевская.

Валентина Кржменевская / Фото: личный архив Валентины Кржменевской

Помощь

«Бывает, звонит врач и говорит, что поставлен диагноз «гемофилия» у нового ребёнка, его родители в шоковом состоянии. Мы с видеороликами и фотографиями наших спортивных и умных детей едем в гости – родители успокаиваются и вливаются в наше сообщество», – говорит Валентина Павловна.

Болезнь с мужским лицом. Как нормально жить больным гемофилией

Мы встретились с Кржеменевской на организованной ею очередной школе больных гемофилией. На неё прибыл известный детский гематолог Павел Жарков. Семьи со всей Белгородской области засыпали его вопросами, особенно подростки. Кстати, они встречаются не только для учёбы. Ездили как туристы в Москву, Санкт-Петербург, Тулу, отдыхали вместе на море.

«Мы дружим и помогаем друг другу. Если я умею делать внутривенный укол своему малышу, то покажу другой маме, как его сделать максимально безболезненно», – говорит Оксана Пасечник из Старого Оскола.

Кстати, эти навыки постоянно шлифуются на руке-муляже, поэтому многие дети с семилетнего возраста умело делают себе внутривенные инъекции.

В 16 регионах

Почему же братья Малаховы так смело орудуют опасным молотком?

«Мой внук с гемофилией гоняет на мотоцикле, сын в 14 лет сказал, что будет серьёзно заниматься баскетболом, и играл четыре года, пока не понял, что вредит здоровью. Но я не препятствовала. У наших детей немало трудностей, и они должны с детства воспитывать характер», – считает Валентина Павловна.

Она видела семьи, где ограждённый от всего ребёнок с гемофилией вырастал в безвольного, социально неустроенного человека.

Сегодня Валентина Кржеменевская – окружной представитель Всероссийского общества гемофилии в ЦФО, и её подопечные живут в 16 регионах.